间质性肺疾病(ILD)亦称弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的非肿瘤非感染的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变，ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
间质性肺疾病是一类可导致相似的症状和肺部改变的肺部疾病，病因复杂，且还有部分患者找不到明确的病因，所以该类疾病有着一套完整的鉴别诊断流程，接下来就让我们一起了解下吧！
第一步
要诊断是否是间质性肺疾病（ILD）
通常医生会根据患者的病史、体格检查、CT、肺功能等进行初步判断是否为间质性肺病，同时也会注意与其他慢性呼吸疾病，如慢阻肺等鉴别。
当患者出现呼吸困难或咳嗽且非特异，用年老、肥胖、心脏病及其他呼吸疾病不能解释时，应警惕ILD。患者的既往史、用药、环境/职业、吸烟、养宠物、家族史，详细病史了解对于明确ILD原因或诊断非常重要。
第二步
判断间质性肺疾病（ILD）的原因
诊断ILD后，必须寻找判断引起ILD的原因。除了详细病史（包括职业、环境暴露、药物应用等）了解、体格检查、CT、肺功能检查外，还需要一些化验检查，包括结缔组织疾病诊断相关抗体等，以发现间质性肺疾病的系统疾病原因。
间质性肺疾病有多种病因，包括：
●自身免疫性疾病
●其他躯体疾病，如癌症
●某些药物引起
●长期吸入肺部的有害物质–其中包括香烟烟雾、霉菌、化学品，或者石棉、石英、金属或煤产生的粉尘。
●放射治疗，如高剂量X线
●某些肺部感染
第三步
如果是特发性间质性肺炎（IIP），则需判断是什么类型的IIP？
诊断ILD后，必须寻找判断引起ILD的原因，如果无原因，有可能是特发性间质性肺炎（IIP），则需要判断是IIP哪种类型。此时，HRCT，支气管肺泡灌洗细胞学检查，肺活检病理则为重要依据。如果仍不能诊断，患者具有外科肺活检指征，无禁忌证，可能需要考虑外科肺活检，病理医生根据病理特征诊断不同类型的间质性肺炎，如UIP，也有可能诊断为其他疾病。临床医生则综合临床、影像、病理诊断等进行诊断。
间质性肺疾病（ILD）是一类病因复杂的疾病，常常需要呼吸科医生、影像学科医生、病理医生、风湿免疫科医生等进行联合会诊诊断。因此患者若是大致了解疾病的诊断流程，积极配合医生的工作，对于自身疾病的及早发现与治疗也是有益处的。
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