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TUhjnbcbe - 2024/8/29 17:32:00
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在我的广州国家呼吸医学中心哮喘专科门诊这里,经常有这么一类患者,他们的共同特点是:有鼻炎的症状,比如打喷嚏、流鼻涕、鼻塞,不少患者误以为是经常感冒。他们去查血常规的话常发现嗜酸性粒细胞增高但患者可能不知道(可以看我前面的一系列科普文章),同时,这些患者后来就出现了咳嗽,而且夜间咳嗽为主,而且可能还有气喘。那他们是患了什么病呢?下面我先讲一个具体的病例:

李先生是一个50岁男性患者,是一位司机,他从外地来到我的哮喘专科门诊时说他反复鼻塞、咳嗽、咳痰、气喘已经有6年了,而且这2月加重了。他说6年前着凉后就开始反复鼻塞、打喷嚏、流鼻涕,自己服用了一些感冒药和抗过敏药就好转,没去留意,但此后鼻子的症状反反复复。5年前因工作劳累、熬夜,开始出现咳嗽、咳痰,多为阵发性刺激性干咳,偶有咳少量白色粘痰,伴有气喘不适,而且平时怕冷,如果不注意保暖,上述症状就加重。医院治疗,诊断为“哮喘”,经吸入哮喘的药物(布地奈德/福莫特罗)及口服“孟鲁司特钠片”治疗症状明显好转,但一停药,症状就反反复复,自己也到诊所打吊针,打“氨茶碱、地塞米松注射液”,打针后好转,虽然后面坚持吸入布地奈德/福莫特罗但效果明显不如之前。2个多月前受凉感冒后出现咳嗽、咳痰加重,多为阵发性连声咳嗽,咳少量黄白色果冻样粘痰,活动后气喘明显,夜间气喘明显,医院治疗,查血常规发现嗜酸性粒细胞很高(下图)。到我的哮喘门诊后,我用听诊器听他的肺部呼吸音,发现有明显的啰音,给予安排了相关专科检查:

李先生的血常规里面嗜酸性细胞很高

肺功能:极重度阻塞性通气功能障碍(下图);支气管舒张试验阴性。呼出气一氧化氮FeNO:90ppb;给他雾化后诱导他咳痰出来化验痰的细胞学分类:痰中性粒细胞比例:18%;痰巨噬细胞比例:0.5%,痰嗜酸性粒细胞比例:81%明显增高(下图),痰淋巴细胞比例:0.5%;做了胸部及鼻窦CT:两肺多发支气管-细支气管炎,并两下肺支气管黏液栓形成。全组副鼻窦及左侧鼻腔炎症并左侧鼻息肉形成(下图)。查了过敏原,总IgE明显增高,但没有查到特别过敏的物质(下图)。

李先生的肺功能有严重的下降他的痰里面满布红色的嗜酸性细胞鼻窦CT显示明显的鼻窦炎鼻息肉他的过敏指标很高,但没有特别的过敏

我们知道哮喘多数是从儿童时期就有气管炎、气喘、鼻炎或过敏的情况,一些人青春期后就好转了,但李先生没有这种情况,中年才起病,而且很严重,那李先生这种情况一般来说要考虑什么疾病?如何治疗?

1.重症哮喘合并鼻窦炎:重症哮喘只占哮喘的5%,多数是青年或中年后才开始起病,是哮喘人群里面最难治疗的类型,通常合并鼻炎鼻窦炎、血常规嗜酸性细胞高、反复气喘发作,但很多基层医师并不了解嗜酸性细胞高是怎么回事,很多患者也不清楚这类疾病,发作就去打地塞米松注射液,治疗不规范导致病情反反复复。一旦严重发作就可能危及生命,这类疾病在专科医师指导下规范治疗多数能得到控制。近期新闻也听到哮喘患者严重发作没有抢救过来的情况,所以一定要重视,如果规范常规治疗后,效果依然还是不理想,或者担心激素副作用,近年来,随着精准医学的发展,新型生物靶向药物陆续投入临床使用,比如奥马珠单抗、度普利尤单抗、美泊利单抗、贝纳利单抗等等在国内外上市,这些药物会大大改善严重哮喘的治疗效果。

2.嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA):过去称为Churg-Strauss综合征,是一种全身性血管炎性疾病,患者往往还伴有难治性的哮喘和血常规嗜酸性细胞增高。哮喘是前驱期最主要的临床特征,容易反复发作,大部分患者在明确诊断前需要口服激素控制哮喘发作;多数患者有慢性鼻窦炎、过敏性鼻炎、鼻息肉等上气道症状,主要治疗与重症哮喘合并鼻窦炎的相同。也可以考虑新型生物靶向药物治疗。

3.变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病,表现为哮喘和反复出现的肺部阴影,血常规嗜酸性细胞很高,总IgE和烟曲霉菌的IgE都很高,可伴有支气管扩张。主要治疗与重症哮喘相同,可能还要同时口服抗真菌药治疗烟曲霉菌。

李先生的最后诊断是上面的第1种情况:重症嗜酸粒细胞性哮喘合并鼻窦炎、鼻息肉。李先生经过规范的系统的治疗后,病情逐渐好转、稳定,回到当地后定期复查血常规并发给我看,给予远程调整药物,肺功能明显提高,没有发作。

笔者是广州医院、广州呼吸健康研究院、国家呼吸医学中心主任医师,长期从事嗜酸性粒细胞增高肺疾病的临床工作,作为第一主编在人民卫生出版社出版了《肺部嗜酸性粒细胞增多相关疾病鉴别诊断》,是嗜酸性粒细胞增高肺疾病中国专家共识、嗜酸性肉芽肿性血管炎中国专家共识的专家组成员。在国际期刊发表了多篇嗜酸性粒细胞增高肺疾病的论文,诊治了大量的嗜酸性粒细胞增高肺疾病患者。

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